Fruktose-Intoleranz

Autosomal-rezessiver Mangel an Fructose-1-Phosphat-Aldolase

==> Anhäufung von Fructose und Fructose-1-Phosphat in der Leber und Verbrauch von ATP.

Durch Fructose-1-Phosphat kommt es zur Hemmung der Fructose-1,6-Biphsophatase ==> Störung der Glykogenolyse, Glykolyse und der Glukoneogenese

Folgen: