ursprünglich Sammelbezeichnung für eine Gruppe von Viruserkrankungen, die durch monate- bis jahrelange Inkubationszeit, langsam progredienten Krankheitsverlauf mit ungünstiger Prognose und Beschränkung auf ein einzelnes Organsystem (meist das ZNS) charakterisiert sind. Erreger: Viren u. wahrscheinlich Prionen.
Prionen (proteinous infectious particles) sind infektiöse
Membranproteine von Neuronen im ZNS mit Domänen in b-Faltblatt-Struktur.
Gelangt ein ausreichend großes Konglomerat zusammengelagerter, identischer
Prion-Proteine in Kontakt mit Proteinen identischer Aminosäuresequenz aber
regulärer Tertiärstruktur, dann kann ein Umklappen in die b-Faltblatt-Struktur
bewirkt werden, wodurch es zur Bildung weiterer Konglomerate kommt.
Allerdings ist die Zusammenlagerung weniger Proteine thermodynamisch ungünstig,
sodass große (infektiöse) Konglomerate sehr selten sind. Dadurch erklärt sich
die lange Latenzzeit bei Prionen-Infektionen.
Diskutiert wird die Möglichkeit, dass weitere chronisch degenerative ZNS-Erkrankungen zu den SVI gehören, z.·B. Multiple Sklerose, Amyotrophische Lateralsklerose, Parkinson-Syndrom, Pick-Krankheit, Alzheimer-Krankheit.
| Krankheit | Erreger (Genus) | Wirt | Inkubations- zeit |
Anmerkungen |
| subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) | Masern-Virus (Morbilli-Virus) | Mensch | 2-20 J. | v.a. bei Kindern und Jugendlichen; 5 Fälle pro 1 Mill. Masernerkrankungen |
| progressive Rötelnpanenzephalitis (PRP) | Röteln-Virus (Togaviridae) | Mensch | sehr selten; Fälle v.a. bei Kindern und Jugendlichen: ähnlicher Verlauf wie bei SSPE | |
| progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) | BK- und JC-Virus (Papovavirus) | Mensch | unbekannt | fast nur bei Immundefekten (Lymphome, Leukämie, AIDS) |
| Kuru | Prionen | Mensch | 4-20 J. | bisher nur bei Eingeborenen Ost-Neuguineas; Übertragung durch rituellen Kannibalismus |
| Creutzfeld-Jakob-Krankheit | Prionen | Mensch | sporadisch, familiär gehäuft, Altersgipfel: 35-65 Jahre | |
| Neue Variante der CJD (nvCJD) |
Prionen | Mensch | nach Verzehr von Nervengewebe (Rückenmark) infizierter Tiere | |
| Subakute spongiforme Enzephalopathie Scrapie BSE |
Prionen | Schaf Ziege Rind |
1-4 J. | (auch Rida); erstmals 1954 auf Island bei Karakulschafen beobachtet |
| Subakute chronische Enzephalomyelitis Visna/Maedi | Visna-Virus (Lentivirinae) | Schaf | Enzephalomyelitis; chronisch progrediente Pneumonie | |
| Staupeenzephalomyelitis | Staupe-Virus (Morbilli-Virus) | Hund u.a | ||
| Nerzenzephalopathie | Prionen | Nerz |