Diabetes insipidus

von lat. insapere: nicht süß schmecken

Störung der Diurese mit Verminderung der Wasserresorption in den Sammelrohren der Niere

Symptome: 

• Polyurie (bis >20 l/Tag) mit hypotonem Urin
• starker Durst u. Polydipsie
• Hypernatriämie, Hyperchlorämie
• evtl. Dehydratation
• bei Kleinkindern evtl. Diarrhoe

Urinosmolarität unter 300·mosm/l, Osmolalität u. spezif. Gewicht des Urins herabgesetzt (= Asthenurie)

1. Diabetes insipidus centralis bzw. Diabetes insipidus neurohormonalis

Ursache: 

• ungenügende od. fehlende Produktion bzw. Sekretion von ADH aus dem Hypophysinhinterlappen, selten als angeborene autosomal-dominant erbliche Störung
• symptomatisch bei 
  • Hirntumoren (insbes. Kraniopharyngeom, Hypophysentumoren)
  • Schädelhirntrauma
  • Meningitis, Enzephalitis u.·a. Erkrankungen mit Schädigung der Osmorezeptoren im Hypothalamus
  • nach operativer Hypophysenausschaltung

Therapie: 

ADH-Substitution bzw. Behandlung des Grundleidens

2. Diabetes insipidus renalis

Ursache: 

• fehlendes Ansprechen der Rezeptoren des distalen Nierentubulus auf ADH
  • meist als angeborene X-chromosomal-rezessiv erbliche Störung 
  • bei akutem Nierenversagen bzw. Destruktion der ADH-Rezeptoren, v.·a. bei chron. Nierenerkrankungen od. medikamentös-toxisch bedingt, z.·B. durch Methoxyfluran, Lithium

Therapie: 

Flüssigkeitszufuhr, Kontrolle u. Ausgleich der Elektrolytbilanz, evtl. Saluretika

Labordiagnostik:

• Carter-Robbins-Test: Wasserbelastung des Patienten, nach 1 Std. Gabe hypertoner NaCl-Lösung ==> Durst, Plasmaosmolalität steigt. Normal kommt es dadurch zur ADH-Sekretion und in Folge zum Absinken des Urinvolumens. Beim Diabetes insipidus bleibt die Urinkonzentrierung aus.
• Gabe von ADH i.m. Beim zentralen Diabetes insipidus sollte es zum Absinken der Urinmenge kommen, beim renalen jedoch nicht.

DD: Tubulopathie, psychogene Polydipsie, Diabetes mellitus, Hyperkalzämie, Polyurie bei chron. Niereninsuffizienz. Vgl. DIDMOAD-Syndrom.