Phäochromozytom

Tumor des Nebennierenmarks oder der chromaffinen Zellen anderer Lokalisation (extraadrenales Paragangliom). Insgesamt seltener, katecholaminproduzierender (Adrenalin u. Noradrenalin), in ca. 10% der Fälle maligner Tumor (Dopamin). 

Lokalisation vor allem im Nebennierenmark (insgesamt 85%, unilateral 70-90%, bilateral 10-20%) od. im Bereich des abdominellen u. thorakalen Grenzstrangs (meist paraaortal)

Vorkommen: 

• familiär gehäuft 
• überdurchschnittlich häufig bei multipler endokriner Neoplasie (MEN Typ IIa u. IIb), Neurofibromatosis generalisata, von-Hippel-Lindau-Syndrom u.·a.

Klinik: 

Als Tumor leitet sich die Dignität nur von der lymphogenen oder hämatogenen Ausbreitung ab. Morphologisch lässt sich keine Unterscheidung zwischen maligen (10%) und benigne treffen.

Die klinischen Symptome leiten sich aus dem vermehrten Anfall von Katecholaminen ab:

• Hypertonie (anfallsweise od. persistierend) durch Stimulation von a-Adrenorezeptoren
• Tachykardie
• Kopfschmerz
• blasse Hautfarbe (Vasokonstriktion)
• Schweißausbrüche, Zittern
• Hyperglykämie und Glukosurie entwickeln dich aus der diabetogenen Stoffwechsellage.
• Gewichtsverlust (gesteigerte Lipolyse)
• Verteilungsleukozytose (Adrenalinwirkung)

auch symptomarmer Verlauf möglich.

chronisch können durch die Katecholaminwirkung auf das Herz-Kreislaufsystem Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz mit Proteinurie

Bei akuten Sekretionsspitzen auch Lebensgefahr durch kardiovaskuläre Wirkungen der Katecholamine.

Diagnostik: 

• wiederholte Bestimmung von Katecholaminen (bzw. deren Metaboliten Vanillinmandelsäure od. Metanephrine) im 24-Std.-Sammelurin
• Clonidin-Suppressionstest: Clonidin senkt zentral den Sympatikotonus ==> 3 Stunden nach Clonidingabe sollte die Katecholaminkonzentration normalerweise deutlich reduziert sein. Beim Phäochromozytom ist die Abfall nicht nachweisbar.
• Ultraschalldiagnostik, Computertomographie, Kernspintomographie, Szintigraphie mit 131-Iod-meta-Iodobenzylguanidin

Therapie:

• Chir. Entfernung nach präop. medikamentöser Alpharezeptorenblockade (z.·B. mit Phenoxybenzamin)
• bei hypertensiver Krise kontrollierte Blutdrucksenkung (Betablocker erst nach der Gabe des Alphablockers, weil sonst durch den Wegfall der vasodilatorischen b-Wirkung massive Blutdrucksteigerungen auftreten können)