Thrombopenie

Syn. Thrombozytopenie.

Verminderte Zahl der Thrombozyten (<150·000/mm³)

Ursachen: 

1. Bildungsstörung im Knochenmark

   1. angeboren: 

      • Wiskott-Aldrich-Syndrom (X-chr. rez. Entwicklungsstörung der hämatopoetischen Stammzellen)
      • Thrombopenie mit Radiusaplasie (sog. TAR-Syndrom)
      • Fanconi-Anämie (autosomal-rez.Blutbildungsstörung)
      • May-Hegglin-Anomalie (autosom.-dom. Thrombozytenfunktionsstörung)

   2. erworben: 

      • Panmyelopathie
      • proliferierende Knochenmarkerkrankungen (z.·B. Leukämie, Plasmozytom)
      • Knochenmarkschädigung

        • medikamentös-toxisch (z.·B. nach Anw. von Zytostatika)
        • physikalisch (durch ionisierende Strahlung)

      • Reifungsstörung der Thrombozyten (mit ineffektiver Thrombozytopoese) bei Vitamin-B₁₂- u. Folsäuremangel
      • akute Alkoholintoxikation

2. verkürzte Thrombozytenlebensdauer

   • Autoantikörper gegen Thrombozyten (meist IgG)
     • Morbus Werlhof
       häufigste Ursache der Thrombopenie
       • akute v.a. bei Kindern nach Infektionskrankheit
       • chronisch. CAVE: Purpura cerebri
     • CLL
     • SLE
   • Posttransfusions-Purpura
     durch Alloantikörper gegen Plättchen-Ag nach Bluttransfusion
   • allergisch induzierte Antikörper (Medikamente, z.·B. Diuretika, Goldpräparate, Streptomycin, Penizilline)
   • verstärkte intravasale Blutgerinnung (Verbrauchskoagulopathie, DIC, Riesenhämangiome),
   • mechanische Thrombozytenschädigung (künstl. Herzklappen)

3. Verteilungsstörung

   vergrößerter Thrombozytenmilzpool bei Splenomegalie (s. Hypersplenismus);

4. Kombination verschiedener Störungen

   Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura Moschcowitz

   1. Intravasale Gerinnung mit Ausbildung von Mikrothromben. Häufig kombiniert mit Panarteriitis nodosa, diffuser GN und SLE

5. Autoimmunologische Phänomene bei HIV-Erkrankten 

   häufig in frühen Stadien der HIV-Erkrankung vorkommend

Symptomatik: 

• bei Thrombozytenzahlen > 30·000/mm³ i.·a. keine manifeste hämorrhagische Diathese
• bei niedrigeren Werten (< 30 000/mm³)
  • Petechien
  • Verletzungsblutungen
  • kleine Hämatome
  • Schleimhautblutungen.

Funktionsstörungen der Thrombozyten:

1. Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli

   • Fehlen von GP IIb/IIIa ==> Fehlende Bindung von Fibrinogen

2. Bernard-Soulier-Syndrom

   • Mangel an GP Ib ==> Thrombozytenadhäsion (Bindung an von-Willebrand-Faktor) vermindert