Morbus Fallot

Häufigkeit: etwa 10% aller angeborenen Herzfehler, häufigster zyanotischer Herzfehler jenseits des Säuglingsalters (75%). 

Trilogie:

1. Pulmonalstenose (==> Lingenminderdurchblutung ==> zentrale Zyanose)
2. Vorhofseptumdefekt (==> Spätzyanose im Schulalter)
3. Rechtsherzhypertrophie (==> Tod durch Rechtsherzüberlastung oder Endokarditis)

Der Schweregrad ist abhängig vom Ausmaß der Pulmonalstenose!

Tetralogie:

1. Pulmonalstenose
2. Ventrikelseptumdefekt
3. Dextroposition der Aorta, mit "reitender"Aorta über dem VSD
4. Rechtsherzhypertrophie

Pentalogie: zusätzlich Atriumseptumdefekt od. offenes Foramen ovale

Bei manchen Patienten mit Fallot-Tetralogie ist die Aorta so weit dextroponiert, dass sowohl A. pulmonalis als auch die Aorta aus dem rechten Ventrikel entspringen (double outlet right ventricle)

1. Ventrikelseptumdefekt

Der Defekt liegt meist im membranösen Septum nahe der Ventilebene. Der VSD führt in Ruhe zum Links-Rechts-Shunt.

2. Pulmonalstenose

Meist im Bereich des Infundibulums od. kombiniert infundibulär-valvulär, in ca. 10% rein valvulär

3. Dextroposition der Aorta

Die Aorta ist nach rechts verlagert und reitet über dem Ventrikelseptumdefekt. Daher kommt es unter Belastung zu einem Rechts-Links-Shunt. 

In ca. 25% der Fälle tritt ein Arcus aortae dexter auf.

4. Rechtsherzhypertrophie

Als Folge der Druckbelastung durch die Pulmonalstenose und der Volumensbelastung durch den VSD-Shunt kommt es zur Hypertrophie der Muskulatur des rechten Ventrikels.

5. Atriumseptumdefekt

Als zusätzliche Anomalie tritt eventuell ein offenes Foramen ovale od. (in ca. 15%) Vorhofseptumdefekt auf

Hämodynamik: 

Der Grad der rechtsventrikulären Ausflussbahnverengung ist maßgebend für den Shunt durch den großen subaortal gelegenen VSD mit intraventrikulärem Druckausgleich: 

In Ruhe kommt es zum Links-Rechts-Shunt bei relativ geringer Pulmonalstenose als sog. azyanotischer Fallot IV od. (engl.) pink Fallot

Unter Belastung wirkt sich die Pulmonalstenose funktionell stärker aus, Blut wird daher in die über dem VSD reitende Aorta ausgetrieben, es entwickelt sich hieraus die klassische zyanotische Form durch den sich entwickelnden Rechts-Links-Shunts.

Klinik:

• Zum Teil frühzeitig (in den ersten 6 Lebensmonaten) ausgeprägte starke Zyanose (v.·a. an Lippen u. Akren, auch generalisiert), verstärkt bei Anstrengung
• Kompensatorische Polyglobulie mit Erhöhung des Hämatokrits u. damit u.·U. kritischer Zunahme der Blutviskosität (Gefahr von Hirngefäßthrombosen bzw. -embolien)
• Allg. körperliche Entwicklungsstörung
• Ab dem 2.·Lj. Ausbildung von Trommelschlegelfingern u. Uhrglasnägeln inf. Hypoxämie
• häufig sog. Herzbuckel (voussure cardiaque): meist asymmetrische Vorwölbung des Brustkorbs durch ein vergrößertes Herz mit verstärkten Pulsationen
• Gefahr des Auftretens lebensbedrohlicher hypoxischer Krisen v.·a. bei azyanotischem Fallot IV (als mögl. Ursache spast. Verengung der Infundibulumstenose)

Diagnostik: 

• Auskultation: lautes systolisches Austreibungsgeräusch im 2.-4. ICR linkssternal (je kürzer umso hochgradiger die Pulmonalstenose)
• Rö: sog. Holzschuhherz, helle periphere Lungenfelder inf. Minderdurchblutung
• Im EKG Zeichen der Rechtshypertrophie
• Sicherung der Diagnose durch Echokardiographie, präoperative. Herzkatheterisierung u. Angiokardiographie

Therapie: 

• Sauerstoffzufuhr
• Medikamentös zur Vermeidung hypoxischer Anfälle Propranolol
• Im Anfall Hockerstellung in Seitenlage im Bett, Morphin
• Offenhalten des Ductus arteriosus durch Prostaglandine (PG-E₂) bei Neugeborenen mit extremer Pulmonalstenose

Als Palliativoperation Blalock-Taussig-Operation od. Waterston-Operation, op. Korrektur als Primäreingriff ab dem 2. Lebenshalbjahr, nach vorangegangener Palliativoperation auch später. 
Wegen der erhöhten kumulativen Sterblichkeit durch 2 Ops tendiert man jedoch heute an vielen Zentren zu elektiven Frühkorrektur.

Eisenmenger-Komplex

Der Eisenmenger-Komplex ist eine ähnliche Fehlbildung des Herzens wie der Morbus-Fallot. Hier tritt jedoch statt der Pulmonalstenose eine pulmonale Hypertonie auf, also:

• VSD
• Pulmonale Hypertonie
• Dextroposition mit reitender Aorta
• Rechtsherzhypertrophie

Durch den primären Links-Rechts-Shunt und die pulmonale Hypertonie kommt es zu Eisenmenger-Reaktion:

Die Eisenmenger-Reaktion ist eine Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes bei angeborenen Herzfehlern mit primärem Links-Rechts-Shunt, der zu pulmonaler Hypertonie führt. Die Hypertonie kann durch die gemeinsame Pumptätigkeit von linkem und rechtem Herz und Blutabfluss von links nach rechts auch den Druck der linken Herzhälfte übersteigen.

Erst durch diese Druckdifferenz (rechts>links) bilden sich schließlich in den kleinen Arterien und Arteriolen im Lungenkreislauf Rechts-Links-Shunts aus und die ursprünglichen Lungengefäße verengen sich. Die Lungengefäße werden dadurch so geschädigt, dass eine Lungentransplantation notwendig ist.