Pemphigus

Intraepidermale Blasenbildung aufgrund von Akantolyse. Grund sind zirkulierende Auto-AK.

Untergruppen (je nach Höhe der Spaltbildung)

• suprabasal (Pemphigus vulgaris und Pemphigus vegetans)
• subkorneal (Pemphigus foliaceus et. al)
• medikamenteninduzierter P.
• paraneoplastischer P.

Pemphigus vulgaris

IgG4-AutoAK gegen einen Proteinkomplex der Desmosomen

Dirketes und indirektes Nikolski-Zeichen positiv

DD:

• bullöses Pemphigoid
• P. foliaceus
• Erythema multiforma
• SSSS

Diagnostik:

• Histologie: Spongiose;
• Immunfluoreszenz: Netzartiges Aufleuchten von gebundenen IF-AK (ICS-Muster)
• Tzank-Test

Therapie:

• Systemisches Kortikoid (1-2mg/kg KG Methylprednosolon p.o. am Morgen)
• Ev. Immunsuppressiva (Azathioprin 3 mg/kg KG)
• Begleitende Schmerztherapie (lokal)

Pemphigus vegetans

• Typ Neumann: Hypertroph-papillomatöse, später verruköse Areale.
  Prädilektion: mundschleimhaut, intertrigo, Lippen
• Typ Hallopeau: pustulierende Komponente

Pemphigus foliaceus

• Typ Cazenave: sporadisch
• Pemphigus braziliensis: Analog, vermutlich Infektion (Vektor: Black Fly)
• Pemphigus seborrhoicus
  Nur seborrhoische Areale
• Pemphigus erythematosus: Gleichzeitig SLE oder CDLE

Impetigo-artige Erosionen im Gesicht-Hals, ausbreitung auf die seborrhoischen Areale, Rumpf, Kopf, akralwärt.

Dünne Blasen sind meist rasch rupturuiert. ~ "Nicht mehr frischer blasiger Sonnenbrand"

Schleimhäute frei.

Paraneoplastischer Pemphigus

Assoziiert meist mit lyphoretikulären Neoplasien (BCL, CLL), seltener mit Thymom oder soliden Tumoren (Sarkome)

Klinik entspricht einem ausgeprägten PV + Beteiligung innerer Organe

Medikamentenassoziierter Pemphigus

V.a. auf Penicillamin, Sulfhydryl-Gruppe (Captopril, Pyritinol, Penizillin, Cephalosporine)

Formen:

• tranisenter medikamenteninduzierter Pemphigus (Rückbildung nach Absetzen)
• echter medikamentenausgelöster Pemphigus (Stumilierung autoreaktiver Klone ==> persistiert nach Absetzen)
• Medikamenteninduzierter Pemphigus ohne immunologisches Korrelat