Neugeborenen-Hypoglykämie

Pathogenese:

Enzymdefekte und Regulationsstörungen der Glykogenolyse, der Glukoneogense und der Ketonkörperbildung, sowie endokrinologische Störungen sind die Ursachen von Hypoglykämien im Kindesalter.

Da das Gehirn unter physiologischen Bedingungen seine Energie ausschließlich aus Glukose bezieht, führen insbesondere rezidivierende, rasch auftretende Hypoglykämien zu irreversiblen Schädigungen.

Besonders gefährdet (auch ohne eine angeborene Stoffwechselstörung) sind

Altersabhängige Definition der Hypoglykämie:

Alter Blutzucker
Frühgeborene (1.-3. Lebenstag) <1,1 mmol/l = 20 mg/dl
Reife Neugeborene (1.-3. Lebenstag) <1,7 mmol/l = 30 mg/dl
ab 3. Lebenstag <2,2 mmol/l = 40 mg/dl
ab 7. Lebenstag <2,8 mmol/l = 50 mg/dl

Klinik:

BZ und Klinik korrelieren gerade bei Kindern oft nicht zuverlässig.

Neugeborene u. jungen Säuglinge
(vorwiegend vegetative Symptome
ältere Säuglinge / Kinder
(vorwiegend neurologische Symptome)
  • Trinkschwäche
  • Zittrigkeit
  • Blässe
  • Tachypnoe
  • Hypotonie
  • Hyperexzitabilität
  • Apnoeanfälle
  • Zyanose, Hypothermie
  • Krampfanfall
  • Koma
  • Blässe
  • Schwitzen
  • Apathie
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Hunger, Bauchschmerzen
  • Kopfschmerzen
  • ungewöhnliches Verhalten
  • Bewusstseins-, Sehstörung
  • Krampfanfall
  • Koma

Diagnostik:

Labor:

Urin:

Serum, Plasma und Urin sollten für Folgeuntersuchungen asserviert werden (Insulin, Kortisol, ...)

Differentialdiagnosen:

Therapie:

 

Kongenitaler Hyperinsulinismus

Häufigste Ursache für rezidivierende Hypoglykämien im frühen Kindesalter

Ursache: Regulationsstörung der Insulinsekretion

Klinik:

siehe oben. Neugeborene oft makrosom

Diagnostik:

hypoketotische Hypoglykämie mit niedriger Konzentration freier Fettsäuren

Therapie: