Guillain-Barré-Syndrom

Akute Polyneuritis aufgrund einer Autoimmunreaktion gegen peripheres Nervengewebe

Mortalität ~5% (==> beatmungspflichtige Patienten)

In 40% geht den Lähmungen ein Infekt voraus:

• Campylobacter jejuni
• Zytomegalievirus
• EBV
• VZV

Pathogenese:

IgM-AK gegen Myelin oder bestimmte Gangliosid-Subgruppen (GM1 bis 3). T-lymphozytäre Infiltration des perineuralen Gewebes.
Zur Markscheidenschädigung kommt es v.a durch chemotaktisch angelockte Makrophagen.
Die demyelinisierten Axone sind schließlich gegenüber einer Schädigung durch Makrophagenenzyme verwundbarer (vgl. Pathogenese der MS), was bei schwerem Verlauf auch zur sekundären Axonschädigung führt.

Symptomatik:

Akute oder subakute Entwicklung innerhalb einer Woche, 50% nach 2 Wochen, 80% nach 3 Wochen, 90% nach 4 Wochen. Der Rückgang erfolgt etwa 2-4 Wochen nach einer Plateauphase und dauert ev. Monate. Protrahierte Verläufe sind möglich.

Motorische Lähmungen:

• Symmetrische Lähmungen an Beinen > Armen. Proximal > distal, Übergreifen auf den Rumpf mit Atemlähmung möglich
• Hirnnervenlähmungen: Nn. facialis, trigeminus, vagus (mot.), accessorius, hypoglossus.
• Leichtere Verläufe mit leichten Paresen nur der Fußheber, Knie- und Hüftbeuger sind möglich, jedoch kommen auch schwerste Verläufe mit Tetraplegie und Atemlähmung vor. 1/6 der Patienten muss maschinell beatmet werden.

Sensible Störungen: Reizerscheinungen, Schmerzen der Muskulatur

autonome Störungen:

Wechsel von Über- und Unterfunktion in Sympaticus und Parasympathicus:

	Sympaticus	Parasympathicus
Vermehrte Aktivität	anfallsweise hypertone Blutdruckentgleisungen paroxysmale Tachykardien mit Extrasystolen peiphere Vasokonstriktion Schwitzen	paroxysmale Bradycardien Sekundenherztod
Verminderte Aktivität	Bradycardien (kein Ansprechen auf Atropin) verzögerte Reflextachycardie bei Orthostase Blutdruckabfall bei Lagewechsel abnorme Empfindlichkeit gegen geringen Volumenmangel	Blasenstörungen Mastdarmstörungen

Der Verlauf kann perakut sein: morgens neurologisch unauffällig, Lähmungen am Nachmittag, bereits in der Nacht intubations- und beatmungpflichtig. (Landy-Paralyse)

Diagnostik:

• Liquor:
  • normale Zellzahl
  • starke Eiweißvermehrung (0,70-2,00 g/l) in der 2.-4. Woche. Grund ist eine Störung der BHS in den Nervenwurzeln (Polyradikulitis)
• NLG: Verlangsamung der NLG bei 70% der Patienten
• Somatosensible evozierte Potentiale
• transkranielle Magnetstimulation
• Vegetative Diagnostik:
  • Herzfrequenz- und Blutdruckvariation bei Lagewechsel, vertiefter Atmung (6/min)
  • Karotissinusmassagen nur unter intensivmedizinischer Überwachung

Gegen die Diagnose sprechen asymmetrische Lähmungen, Pleozytose > 50/3 Zellen, scharf abgegrenzte oder rein sensible PNP.

Therapie:

• Immunglobuline (teuer)
• Plasmapherese (bei rasch progedientem oder sehr langsamen Verlauf). Risiko: Kreislaufbelastung
• Allgemeinmaßnahmen:
  • Infektprophylaxe und -behandlung
  • Flüssigkeitsbilanzierung
  • Thromboseprophylaxe
  • Physiotherapie
  • Dekubitusprophylaxe
  • Blasenkatheter
• Bei schweren Verlaufsformen mit vegetativer Beteiligung ev. Herzschrittmacher

Sonderformen:

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Verlauf mit häufig wechselnden Verbesserungen und Rückfällen. Seltener vegetative Begleiterscheinungen.

Therapie mit Kortikosteroiden, Azathioprin, Cyclophosphamid

Miller-Fisher-Syndrom

Keine Paresen, nur Augenmuskellähmungen, Ataxie, Areflexie, Parästhesien an Händen und Füßen

DD: Blickerstaff-Enzephalitis

Polyneuritis cranialis

Symmetrische Ausfälle der kaudalen Hirnnerven, keine Lähmung der Extremitäten. Ev. Areflexie.

DD: Neuroborreliose, Schädelbasistumoren, Meningeose, Botulismus

Radiculitis sacralis (Elsberg-Syndrom)

Dysästhesien und Parästhesien im Versorgungsgebiet der sacralen Nervenwurzeln. Bei lumbalem Befall auch motorische Lähmungen. Häufig Blasenstörung.

Vorkommen auch bei direkter Infektion mit HSV-2 und ZMV (Behandlung mit Aciclovir bzw. Ganciclovir)

Multifokale, motorische Neuropathie

Rein motorische Symptomatik, asymmetrische Muskelschwäche, Areflexie.
Wichtige DD zur amyotrophischen Lateralsklerose (ALS)

Vegetative Neuropathie

Nur das vegetative Nervensystem ist betroffen

Serogenetische Polyneuritis

Allergische Polyneuritis nach Injektion von Tetanus- und Diphtherie-Antitoxin, aber auch nach Schutzimpfungen gegen Typhus, Paratyphus oder FSME.

Nach etwa 7-14 Tagen tritt eine Serumkrankheit mit Fieber, Gelenksschwellung, juckendem Exanthem und manchmal auch nephritischen Harnsymptomen auf. Tage nach dem Einsetzen der Serumkrankheit entwickelt sich eine motorische Polyneuritis mit heftigsten, reißen Schmerzen in der Schulter-Armregion (asymmetrisch und proximal lokalisiert). Selten kommen generalisierte Lähmungen vor. Die Rückbildung dauert Monate.