Pubertas praecox

Als Pubertas praecox wird ein verfrühtes Eintreten der Pubertät bezeichnet (normal etwa 11.-13. LJ), wobei die Geschlechtsentwicklung als solche normal abläuft.

Ursache ist eine Stimulation der Hypophysen-Gonaden-Achse durch die Produktion von Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) im Hypothalamus (Tumor, z.B. ein Hamartom mit Druck auf den Hypothalamus, Hirndrucksteigerung durch andere Tumoren)

Probleme:

• Beschleunigtes Längenwachstum, aber
• Verfrühter Epiphysenschluss ==> geringere Endwuchshöhe (Mädchen etwa 152 cm)
• Dadurch psychologische Probleme (Aussenseiter unter Gleichaltrigen, Störung der Persönlichkeitsentwicklung)

Pathognomischer Test auf Pubertas praecox:

• Stimulierung der Hypophysenzellen durch GnRH, dann etwa alle 30 Minuten Messung von LH und FSH
• ein provozierbarer Anstieg der gonadotropen Hormone beweist reife Hypophysenzellen und damit eine Pubertas praecox.

Therapie:

• Gabe eines GnRH-Analogon (Enantone^®) mir höherer Halbwertszeit als natürliches GnRH als Depotinjektion 1x / Monat ==> Dauerstimulierung der GnRH-Rezeptoren in der Hypophyse ==> Down-Regulation
• Dadurch Unterdrückung der Geschlechtsreifung bis zum üblichen Alter.
• Nach Absetzen der regelmäßigen Enantone^®-Injektionen kommt es zu einer normalen Sexualentwicklung