Wird als Koarktationssyndrom bezeichnet, wenn zusätzlich andere kardiale Fehlbildungen bestehen (Offener Ductus arteriosus (in ca. 60%), bikuspidale Aortenklappe in 50-80%, VSD in 30-50%, ASD in 6-13%, Transposition der großen Arterien in 2,5-17%).
Vorkommen auch in Kombination mit extrakardialen Fehlbildungen (z.·B. bei Turner-Syndrom), häufig bei Phenylketonurie
Über die Nabelvene kommt O2-reiches Blut in den Körper des Fetus. Es fließt über die Vena umbilicalis (Obliteriert später zum Lig. teres hepatis) zur Leber, schließt sich dort der V. hepatica an und gelangt in die untere Hohlvene. Vorn dort fließt das Blut in den rechten Vorhof.
Aus den Arteriae iliacae zweigen die Arteriae umbilicales ab, die O2-ärmeres Blut zur Plazenta zurückführen.
(früher irreführend als infantile Form bezeichnet)
In der Fetalperiode bleibt die Aorta ascendens als Folge eines vermindetern
Blutdurchflusses hypoplastisch. Die Blutversorgung von Kopf und oberen
Extremitäten erfolgt durch Mischblut aus den stenosierten Aorta und vor allem
retrograd aus dem DAB. Erst beim Verschluss / funktioneller Insuffizienz des DAB
kommt es zu funktionellen Auswirkungen durch Rechts-Links-Shunt mit verminderter
O2-Sättigung des peripheren Blutes.
Da in der Fetalzeit keine Notwendigkeit zur Ausbildung von Kollateralen
bestanden hat, wirkt sich die präduktale Stenose bereits kurz nach der Geburt
aus.
Die linke Herzkammer hat eine vermehrte Druckarbeit zu leisten, sie hypertrophiert konzentrisch auf Kosten der Lichtung. Als Folge der relativen Koronarinsuffizient kommt es zu Innenschichtnekrosen mit Fibrosierung, die die Kontraktilität der Myokards behindert.
(früher als Erwachsenenform bezeichnet)
Die Stenose liegt distal der Mündung des DAB. Kopf und obere Extremitäten werden in der Fetalperiode normal aus dem Aortenbogen versorgt, die untere Körperhälfte erhält jedoch zuwenig Blut, daher bilden sich Kollateralen über die A. thoracia interna und die Intercostalarterien zur unteren Körperhälfte. Wenn postnatal der DAB verschlossen wird, hat das keine Auswirkungen auf die Blutversorgung des Körpers. Die postduktale ISTA hat daher bei gleich schwerer Stenose geringere Komplikationen als die präduktale, wo sich keine Kollateralen gebildet haben.
Bei offenem DAB kommt es durch retrograden Blutfluss aus dem Aortenbogen (Links-Rechts-Shunt) zu einer Druckbelastung des Lungenkreislaufs und folglich zu einer Hypertrophie des rechten Herzens.
Erhöhung des Blutdrucks in den prästenotischen Arterien (gemessen an beiden Armen wegen möglicher Einbeziehung der linken A. subclavia in den Stenosebereich). Bei obliteriertem Ductus arteriosus Erniedrigung distal der Stenose (oszillometr. Bestimmung auch schon bei Neugeborenen möglich).
Eingeschränkte Blutversorgung der unteren Körperhälfte bei höhergradiger ISTA mit Kollateralkreislauf v.·a. über die A. mammaria interna u. Interkostalarterien (führt zu Rippenusuren, erkennbar im Rö)
Bei offenem Ductus arteriosus u. präduktaler ISTA Mischungszyanose der unteren Körperhälfte inf. Rechts-Links-Shunt bei fast normalem Blutdruck
Bei offenem Ductus arteriosus u. postduktaler ISTA Links-Rechts-Shunt mit Volumen- u. Druckbelastung des Lungenkreislaufs
Bei Koarktationssyndrom u.·U. bereits in den ersten Lebenswochen kardiale Dekompensation mit Lungenödem, Hepatosplenomegalie u. Ödemen.
Chirurgische Resektion, bei kürzeren Stenosen End-zu-End-Anastomosierung, sonst Überbrückung durch Gefäßtransplantat od. -implantat, ggf. Implantation der erweiterten linken A. subclavia in die poststenot. Aorta (Park-Operation)