Morbus Whipple

Dünndarmerkrankung mit wandernder Arthritis, Steatorrhöe, Anämie, Hypotonie und Befall des ZNS

Meist Männer betroffen, 30. - 40. LJ.

Pathogenese:

Vermutlich besteht eine Assoziation mit HLA-B27.

Immundefekt: Eine Kreuztoleranz zwischen HLA-B27 und Tropheryma whipplelii (Actinomyces-Art) führt wahrscheinlich zu Besiedelung der Dünndarmenterozyten mit dem Erreger .

10-20% der Patienten mit Colitis ulcerosa oder M. Crohn entwickelt einen M. Whipple.

Vom Darm aus erfolgt eine lymphogene und hämatogene Ausbreitung.

Morphologie:

• Aufgequollene, plumpe  Schleimhautzotten, chylös durchtränkt, Reduktion der Zottenhöhe
• Dilatierte Lymphgefäße (Lymphangiektasien)
• PAS-positive Makrophagen (SPC-Zellen, SPC = sickle-form particle containing) in der Lamina propria mucosae.
• mesenteriale Lymphknotenschwellung

Klinik:

• chronisch-rezidivierende Diarrhöe / Steatorrhöe
• Allgemeines Schwächegefühl, Gewichtsverlust
• schuppiges Hautexanthem, schmutzig-graue Hautfarbe
• bei 70-90% der Patienten besteht eine wandernde Arthritis ohne Destruktion
• ev. cerebrale Symptome (Nystagmus, Ataxie)
• ev. lange vorher: Gelenks- und Muskelschmerzen
• Weitere Symptome: Bronchitis, Pneumonie, Endo- und Perikarditis
• Blutbefund: Eiweißmangel, Eisenmangel

Therapie:

Langzeit-Antibiotika, sonst infauste Prognose!