Morbus Crohn

Syn.: Ileitis terminalis, Enteritis regionalis Crohn

Benannt nach Burrill B. Crohn, New York, geb. 1884

Pathologie/Anatomie: 

• Unspezifische granulomatöse Entzündung.
• Segmentaler Befall im gesamten Darmrohr (Skip leasions),  jedoch v.·a. im Bereich des unteren Ileums u. des Kolons vorkommt. In etwa 40% der Fälle ist ausschließlich das terminale Ileum (Ileitis terminalis) betroffen, selten Ösophagus u. Magen. 
  DD: Colitis ulcerosa
• Transmurale Entzündung (Ggs. zu Colitis ulcerosa), disproportional, lumenfern oft stärkere Entzündung
• aphthöse Schleimhautläsionen
• gartenschlauchartige Stenosen (mit proximaler Dilatation)
• "Kopfsteinpflasterrelief" durch strich- und spaltförmige Fissuren

Histologisch:

• Tiefe Ulcera (Fissuren)
• aktivierte Lymphfollikel
• degenerative Gefäß- und Nervenveränderungen
• Kryptenarchitektur meist erhalten (im Ggs. zu Colitis ulcerosa)
• gastrale Metaplasien im Dünndarm
• ev. Kryptitiden, Kryptenabszesse
• Muskularis verdick und fibrosiert (Darmwandfibrose)

Vorkommen: Gleich häufig bei beiden Geschlechtern, meist zwischen dem 20. u. 40. Lj.

Ätiologie u. Pathogenese

Pathogenetische Faktoren:

• Immunologische (Auto-AK, Allergie: Milchunverträglichkeit)
• genetische (polygene Vererbung, HLA-Assozoation ist nicht eindeutig, gehäuftes Auftreten mit M. Bechterew)
• Ernährungsgewohnheiten (z.·B. Süßigkeiten)
• Infektionen (kapsellose Mykobakterien, enteropathogene E. Coli (autoreaktive T-Lymphozyten gegen E. coli), EBV, Masern, Rotaviren, Pseudomonasstämme)
• psychosoziales Umfeld (Elternbeziehung)
• prämorbide Persönlichkeitsstruktur (depressiv, zwanghaft)

Durch genetische Disposition aktivieren luminale AK das GALT, dieses zeigt eine Überreaktion (CD4⁺-T_H1-Reaktion) ==> proinflammatorische Zytokine (IL-2, TNF-a, IFN-g)

Die Zytokinproduktion erfolgt verlängert ==> Down-Regulation wird behindert und die Entzündung persistiert.

Es kommt zu Gewebeschäden, die durch ineffektive Reparaturmechanismen nicht korrigiert werden können

Die Folge ist ein Malabsorptionsyndrom mit chologenen Durchfällen.

Symptomatik

• Schmerzen häufig im rechten Unterbauch
• Durchfälle 
• Darmblutungen
• Fieber
• Gewichtsverlust
• extraintestinale Symptome:
  • Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum, Erythrodermien m. Lymphknotenbeteiligung, endogene Ekzeme
  • Augen: Iridozyklitis, Episkleritis, Uveitis, Keratitis
  • Gelenke: Arthritis, M. Bechterew, ankylosierende Spondylitis
  • Vaskulitiden
  • Glomerulonephritis
  • primär sklerosierende Cholangitis
  • bronchopulmonale Funktionsstörungen

Diagnostik

• Irrigoskopie: segmentärer diskontinuierlicher Befall, aphthöse Ulzera, Pseudodivertikel, sog. Pflastersteinrelief, Fisteln)
• Koloskopie mit Biopsie
• Ultraschalldiagnostik (Sonographie) nach vorheriger retrograder Flüssigkeitsinstillation (verdickte Darmwand bei aufgehobener Wandschichtung)

Therapie

• Diät (u.·U. parenterale Ernährung)
• Antidiarrhoika
• bei Kolonbefall Salazosulfapyridin
• ggf. Kortikosteroide
• Antibiotika
• evtl. stützende od. analytische Psychotherapie

bei Versagen der konservativen Therapie Resektion des betroffenen Darmabschnitts

Komplikationen

• akut:
  • mechanischer Ileus
  • Darmperforation
  • intestinale Blutung
  • toxisches Megakolon (gehäuft im Colon transversum):
    flächige, tiefe Ulzerationen, Wandnekrosen, Ganglioneuritis ==> Perforationen (multiple!) ==> Peritonitis.
    Symptome: Septische Temperaturen, Tachycardie, Leukozytose, Anämie, stark erhöhte BSG, gestörter Wasserhaushalt, aufgetriebenes, schmerzhaftes Abdomen
• chronisch: 
  • Fistelbildung
  • intra- u. retroperitoneale Abszesse
  • Konglomerattumoren mit Passagestörungen
  • bei Kolonbefall erhöhtes Karzinomrisiko
    Kumulatives Risiko mit Dauer u. Intesität
    Dysplasien (Präkanzerosen) sind Marker des Entartungsrisikos, v.a. Veränderungen der Kyrptenarchitektur
• extraintestinale Komplikationen:
  • Störungen der Hämostase / Thromboembolien
  • Gallen- und Nierensteine, Hyperoxalurie (immer an M. Crohn denken!)
  • Leber (Fettleber, Hepatitis, Abszesse)
  • Amyloidose

DD: Tuberkulose, Colitis ulcerosa, Appendizitis, Yersiniose, Aktinomykose.