Bullöses Pemphigoid

Erkrankung des höheren Lebensalters (ab 7. Lebensjahrzehnt), vorwiegend Frauen.

Ursache:

Auto-AK gegen Basalmembran ==> Komplementaktivierung.

Es finden sich Auto-Ak an der Basalmembran, aber nicht immer im Serum. Der Auto-AK-Titer korreliert allerdings nicht mit dem Krankheitsverlauf. Eine passive Übertragung ist bisher noch nicht gelungen.
Häufig vergesellschaftet mit anderen Autoimmunerkrankungen

Klinik:

• Primäre Hautrötung, dann
• Pralle, subepidermale, häufig unregelmäßig gestaltete, bis zu 10·cm große, nicht selten hämorrhagische Blasen
• Bei 10-20% ist die Mundschleimhaut mitbetroffen
• KEIN Nikolski-Phänomen (Blasenbildung durch seitl. Druck auf unverändert erscheinende Haut (N.-Ph. I) bzw. Verschieblichkeit der Blasen innerhalb der Epidermis (N.-Ph. II) bei Lyell-Syndrom u. Pemphigus vulgaris)
• gehäuftes Assoziation mit malignen Tumoren

Diagnostik: 

• Autoantikörper gegen die Basalmembran
• fast immer an der Basalmembran
• nicht bei allen Patienten im Serum (über 60%)
• häufig erhöhtes IgE u. Eosinophilie
• Tzanck-Test (Ausstrich des Blasengrundes) zeigt nur wenige Epidermiszellen (im Ggs. zu Pemphigus vulgaris)

DD: Dermatitis herpetiformis Duhring, Pemphigus vulgaris (fast immer auch Mundschleimhaut beteiligt).

Therapie:

Glukokortikoide