Patho: AK (IgG4 und IgG3) gegen Proteine der Hemidesmosomen und Ankerfibrillen
Immunfuoreszenz: AK am Blasendach linear angeordnet
Formen:
chronisch rezidivierende schmerzhafte Erosion der Schleimhäute (Mund, Nase, Konjunktiven zu 75%, Anogenital)
selten Blasen, selten Hauterosionen
--> Verlötung, Narbenstrikturen
Th: Kortikoid + Dapson, ev. Azathioprin, Cyclophosphamid
im mittleres bis letzten Trimenon
Vermutlich primäre Immunreaktion gegen väterliche AK in der Plazenta
Klinik:
- Juckreiz!!!
- Erythematöse, urtikarielle oder multiformeartige (Iris!) Läsionen.
- Lokalisation: Striae, Nabelgegend
- Ev. nach Wochen Blasenbildung
- Schleimhäute sind nie befallen!
Therapie: niedrige (<50mg/d) Kortisonstöße
IgA gegen Ankerfibrillen (LADinin)
Besonders große Blasen, jüngere um ältere gruppiert (juwelenartig)
Lokalisation: Rumpf, prox. Extremitäten, peri-anogenital, ev. Mund
Therapie: Dapson (kein Zusammenhang mit Gluten, Diät ist nicht erforderlich)