Tumorartige Läsionen und Tumoren der Vulva

Diagnostik:

Lupenbetrachtung / Kolposkopie
Collins-Test, Schiller-Jodprobe
Abstrichzytologie
PE
Beurteilung der Nachbarorgane

Gutartige Läsionen:

Vulvadystrophie (Leukodysrtophie)
- Lichen simplex (squamöse Hyperplasie)
  Vulva rötlich, ödematös, hyperkeratotische Plaques, Kratzspuren
- Lichen sclerosus (atrophische Dystrophie)
  Haut pergamentartig weiß, Kratzspuren, Schrumpfungseffekte, Verengung des Introitus
- Gemischte Dystrophie
Zysten
- Bartholin-Zysten ==> Bartolinitis
- Atherome
Kondylome

Maligne Läsionen:

Vulväre intraepitheliale Neoplasien (VIN)

Morbus Bowen
Meist solitär, bräunlich-rot mir Schuppenkruste. In 50% maligne Entartung
Erythroplasie Queyrat
Rundlich-ovale, münzgroße, feucht glänzendem scharf begrenzte dunkelrote Herde mit samtartiger Oberfläche
Morbus Paget

Symptome:

Juckreiz

Blutung

Schmerzen (meist infolge Sekundärinfektion)

Pigmentanomalien

Hautveränderungen

Nekrosen, Ulzerationen

meist multifokal

WHO-Einteilung:

VIN I: leichte Dysplasie

VIN II: mäßige Dysplasie

VIN III: schwere Dysplasie

Therapie:

Lokale Exzision mit 1cm Sicherheitsabstand

Vulvakarzinom

Meist (95%) Plattenepithelkarzinome

Risikofaktoren:

Papillomaviren (HPV 16, 18, 31, 33, 35)
Immunsuppression
mangelnde Genitalhygiene
Nikotinabusus

Aussehen:

Meist beidseitig (Abklatschmetastasen), rötlich erhaben, oberflächlich derb oder Knoten mit oberflächlichen Blutungen, breitflächige Verhärtungen mit derbem Rand oder exophytisches Wachstum.

Symptome:

Uncharakteristisch (20% beschwerdefrei!)
Chronischer Juckreiz
Farbveränderungen, Schuppung, Ulkus
Kontaktblutungen (nur bei fortgeschrittenem Karzinom)
Ev. inguinale Ly-Knotenschwellung)
Bei Urethra- oder Blasenbefall Dysurie, Hämaturie

FIGO	TNM	Beschreibung	OP-Therapie
0	Tis	Carcinoma in situ, intraepitheliales Karzinom	lokale Excision mit 1cm Sicherheitsabstand, keine Lymphadenektomie
Ia	T1	Tumor der Vulva bis 2cm, Invasionstiefe bis 1mm
Ib	T1	Tumor begrenzt auf Vulva und Perineum, bis 2cm, Invasionstiefe > 1mm	lokale Excision mit 1cm Sicherheitsabstand mit inguino-femoraler Lymphadenektomie (Schnellschnitt ==> extraperitonela pelvine und kontralaterale Nll.
II	T2	Tumor der Vulva > 2cm	radikale Vulvektomie mit bilateraler inguino-femoraler Lymphadenektomie, ev. Teilresektion von Vagina und Urethra
III	T3	Übergriff auf Urethra, Vagina, Anus, Perineum
IVa	T4	Übergriff auf Beckenknochen, Schleimhaut von Harnblase und Rektum	Prae-OP Radiation, Exenteration
IVb	M1	Fernmetastasen
	N1	beweglicher, einseitiger Lymphknoten
	N2	bewegliche, beidseitige Lymphknoten
	N3	fixierte Lymphknoten, ein- oder beidseitig

Radiatio:

Keine Nachbestrahlung, wenn eine Lymphknotendissektion vorgenommen wurde (Fistelbildungen!)
Nachbestrahlung bei kompletter, Resttumorfreier OP nicht unbedingt indiziert.
Primäre Radiatio nur in Ausnahmefällen (sonst immer primär OP!)
Ev. post-OP RTX bei
- 2 befallenen Ly-Knoten
- Ly-Knoten-Kapseleinbruch oder T3-T4
- fehlende Op-entfernung von klinisch befallenen Ly-Knoten

Chemotherapie:

Kein Beweis für positiven Nutzen

Falls doch:

Cisplatin
5-Fluorouracil
Ifosfamid
Bleomycin

Prognose:

Abhängig von Tumorgröße, Invasionstiefe und Lymphknotenbefall, insgesamt schlechte Prognose (5-Jahres-Überlebensraten 0 - 70%)