benannt nach Ernest W. Goodpasture, amerikan. Pathol., 1886-1960
rapid-progressive Glomerulonephritis mit Lungenblutung; meist bei Männern zw. dem 20. u. 40.·Lj. vorkommende Autoimmunkrankheit
Ursache des Goodpasture-Syndroms sind Auto-AK (wahrscheinlich inf. Kreuzreaktion) gegen Basalmembran (genauer: gegen die nicht-helikale NC1-Domäne der a3-Kette des Kollagen IV). Dieser Kollagentyp kommt in den Basalmembranen der Lungenalveolen und den Nierenglomerula vor.
Es kommt zur linear-homogenen Ablagerung der autoreaktiven AK an die Basalmembranen mit folgender Komplementaktivierung (klassischer Weg) und entzündlicher Destruktion der Basalmembran. Diese Entzündung ist von reaktiver Proliferation des Bindegewebes begleitet.
Anti-Basalmembran-Antikörper-Glomerulonephritis in der Form einer diffusen extrakapillären GN (= rapid progressive GN). In der Folge Proliferation des Bowman-Kapselepithels mit der Bildung von Halbmonden.
Morphologisch: Schlingennekrosen mit Fibrinexsudation, Halbmonde des Kapselepithels komprimieren die Glomerulumkapillaren.
Klinik: rapid progressives nephrotisches Syndrom mit Hämaturie, moderate Proteinurie, Ödemen, Hypertonus
DD: Wegener-Granulomatose (immunhistologisch: Wegener-GN zeigt granuläre Ablagerungen von Immunkomplexen, Goodpasture-GN zeigt kontinuierliche Ablagerungen)
u.·U. massive lebensbedrohliche Lungenblutungen (häufig erstes Sympt.), Dyspnoe
im Rö.-Thorax beidseitige, konfluierende, hämorrhagische Infiltrate; funktionell restriktive Ventilationsstörung
Immunsuppressiva (Kortikosteroide, Azathioprin, Cyclophosphamid); Plasmapherese zur Entfernung zirkulierender Anti-Basalmembran-Antikörper; Behandlung der Hypertonie, ggfs. Dialyse;
unbehandelt meist nach ca. 6·Mon. tödlicher Verlauf; bei frühzeitiger Ther. in mehr als 60% Erhaltung der Nierenfunktion.