Nephrotisches Syndrom

Ursachen:

• Glomerulonephritis (GN) mit bekannten Antigenen (ohne Systemerkrankung):
  Streptokokken, Staphylokokken, Syphilis, Malaria; Penicillamin, Goldpräparate, Quecksilberpräparate; Vakzine; maligne Tumoren (Plasmozytom)
• GN ohne bekannte Ursache (ohne Systemerkrankung):
  Lipoidnephrose ("minimal change nephritis"), alle Formen der idiopathischen GN
• GN bei Systemerkrankungen:
  SLE, Purpura Schoenlein-Henoch
• Stoffwechselerkrankungen:
  Diabetes mellitus, Amyloidose
• Kreislauferkrankungen:
  Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva, Nierenvenenthrombose

Pathogenese

1. Auslöser (siehe Ursachen)
   • Ablagerung von Immunkomplexen an der Basalmembran (subepithelial)
   • Glykosilierung der Basalmembran (advanced glycosilation endproducts = AGE)
   • Ablagerung von Amyloid an der Basalmembran
   • Starke Dehnung der Glomerulumkapillaren bei Kreislaufstörungen

   ==> Zerstörung der Basalmembran, die Durchlässigkeit steigt!
   

2. reaktive "Spikes" der Basalmembran schließen Immunkomplexe ein
3. Komplette Umhüllung der Immunkomplexe ==> Verbreiterung der BM
4. Reparation mit Auflösung der Immunkomplexe

Klinik:

• Massive Proteinurie (>3,5 - 50 g Eiweiß / Tag)
• Hypalbuminämie (< 2,5 g/dl) ==> Ödem (Leitsymptom), Aszites
• Hyperlipoproteinämie ==> Hyperlipidämie

Die Hypalbuminämie führt durch den Austritt von Wasser ins Gewebe zu einem Abfall des Plasmavolumens, das RAAS reagiert darauf (sekundärer Hyperaldosteronismus) mit einer verstärkten Na⁺- und Wasserretention, was die Ödeme noch weiter verstärkt.

Der Proteinverlust kann je nach Grad der Schädigung selektiv auf kleiner Moleküle beschränkt sein (Albumin, Tranferrin, IgG) oder auch unselektiv sein.

Die Leber versucht den Albuminverlust zu kompensieren und regelt die Proteinsynthese hoch. Albumin geht über die Niere verloren, während Lipoproteine im Kreislauf verbleiben ==> Hyperlipoproteinämie.
Bei massiver Nierenschädigung kommt es schließlich aber auch zur Lipidurie.