Sjögren-Syndrom

Charakteristisch sind 

• Keratokonjunktivitis (trockene Augen)
• Xerostomie (trockener Mund)

infolge einer Autoimmunreaktion gegen Tränen- und Speicheldrüsen

• Primäre Form: Sicca-Syndrom
• Sekundäre Form: in Verbindung mit einer anderen Autoimmunerkrankung z.B. PCP (häufig!), SLE oder Sklerodermie

♂ : ♀ = 1 : 9

Ursache und Pathogenese:

Exakte Ursache noch unbekannt, ev. EBV-Infektion

• Assoziation mit HLA-DR3, -DQA1, DQB1 (primäre Form)
• Assoziation mit HLA-DR4 (sekundäre Form mit PCP)

Vorkommen von aktivierten CD4⁺-Zellen und B-Zellen, die lokal Auto-AK sezernieren:

• 75% weisen Rheumafaktoren auf, auch wenn einen PCP nicht vorliegt.
• 50-80% weisen antinukleäre AK (ANA) auf
• Produktion von monoklonalen Ig oder Leichtketten (im Serum nachweisbar)

Es erfolgt eine azinäre und periduktale Infiltration der Speicheldrüsen mit Lymphozyten und Plasmazellen, die später zur Atrophie und Fibrosierung der betroffenen Drüsen führt.

Die lymphozytäre Infiltration ähnelt einem Lymphom (Vorläufer?). Lymphknotenvergrößerung mit diversen Zellinfiltrationen mit zahlreichen Mitosen ==> "Pseudolymphoma". Die Patienten haben ein 40fach erhöhtes Risiko, ein malignes Lymphom zu entwickeln.

Klinik:

• trockene Augen: Austrocknung der Cornea bis zur ulerösen Entzündung ==> verschwommener Blick, Brennen, Jucken
• trockener Mund: entzündliche Fissuren, Ulzerationen ==> Schluckbeschwerden bei festen Bissen, Abnahme des Geschmacksempfindens
• trockene Nase: Ulzerationen, Perforation des Nasenseptums ==> Epistaxis
• Lunge: rekurrente Bronchitis, Pneumonie
• Zusätzliche Symptome, falls eine weitere Autoimmunerkrankung vorliegt.
• extrem selten Nierenbeteiligung