Conn-Syndrom

Syn.: primärer Hyperaldosteronismus

Inadequat gesteigerte autonome Überproduktion von Aldosteron 

• bei Nebennierenrindenadenom (ca. 60-80%), extrem selten bei Nebennierenrindenkarzinom
• beidseitiger idiopath. Nebennierenrindenhyperplasie (ca. 20-40%), einseitiger Nebennierenrindenhyperplasie (<1%)

Klinik: 

Die Symptomatik erklärt sich im wesentlichen aus den pathophysiologischen Folgen der chronischen Aldosteronüberproduktion:

•  hypokaliämische Hypertonie ( Leitsymptom), verursacht durch
  • Hypernatriämie ==> Zunahme des intravasalen Flüssigkeitsvolumens, relative Hypoproteinämie
  • direkte aldosteronvermittelte Vasokonstriktion
• Folgen der Hypokaliämie (sowie der Hypomagnesiämie u. metabolischen Alkalose):
  • Obstipation
  • Muskelschmerzen u. -schwäche
  • paroxysmale Lähmungen, Tetanie, Parästhesien
  • Herzrhythmusstörungen
  • Häufig zusätzl. Kopfschmerz u. Sehstörungen auf. 
• durch neg. Rückkopplung (siehe RAAS) kommt es zu einer Hemmung der Freisetzung von Renin ==> Hyporeninämie

Diagnose: 

• (labordiagn.) Hyperkaliurie
• erhöhte Aldosteronkonzentration in Plasma u. 24-Std.-Sammelurin (nach dreitägiger Kochsalzbelastung), 

DD zwischen Adenom u. Hyperplasie der Nebennierenrinde (Abk. NNR): Für das Vorliegen eines Adenoms sprechen Plasma-Kalium-Konzentrationen von >3,0·mmol/l, Plasmaspiegel von 18-Hydroxycorticosteron <100·ng/dl, keine od. nur geringe Stimulation der Plasma-Renin-Aktivität unter kochsalzarmer Diät, Abnahme der Aldosteronkonzentration nach nächtl. Ruhe u. anschl. Orthostase u. der Nachweis einseitiger NNR-Veränderungen. 
Die Lokalisationsdiagnostik ist oft problematisch (bei ca. 20% der Nebennierenrindenadenome Ø <1·cm); Ultraschalldiagnostik (Screening-Untersuchung), v.·a. Computertomographie, evtl. Kernspintomographie, Szintigraphie z.·B. mit 133I-19-Iodocholesterol, seitengetrennte Aldosteronbestimmung im Nebennierenvenenblut mit anschl. Phlebographie (zuverlässigstes, aber komplikationsreichstes Verf.); 

DD: v.·a. mit Diuretika behandelte primäre Hypertonie bei sekundärem Hyperaldosteronismus

Therapie: 

• Bei NNR-Tumoren op. Entfernung der betroffenen Nebenniere
• Bei NNR-Hyperplasie medikamentöse Dauertherapie mit Aldosteronantagonisten (z.·B. Spironolacton) od. Hemmstoffen der Steroidsynthese (z.·B. Trilostan);