Biliäre Zirrhose

Von den Gallengängen ausgehende Leberzirrhose, die nur selten u. erst spät zur Dekompensation des Pfortaderkreislaufs mit Ausbildung einer portalen Hypertension führt

primäre biliäre Zirrhose: 

• Wahrscheinlich autoimmunologisch bedingt (hohe AK-Titer: IgM, antimitochondriale AK (in ca. 95% der Fälle), Antinukleäre AK)
• fast ausschließlich bei Frauen im mittleren Alter (35.-70.·Lj., Prä- und Postmenopause)
• nichteitrige, chronisch-destruierende Entzündung im Bereich der kleinen Gallengänge (Ductuli interlobulares, septale Gallengänge) mit intrahepatischer Cholestase. Die großen Gallengänge bleiben (im Ggs. zur sekundären biliären Zirrhose) unbeteiligt. 
• Stadieneinteilung:
  • Stadium I: granulomartiges Rundzellinfiltrat um kleine Gallengänge
  • Stadium II: Gallengangsproliferationen
  • Stadium III: Übergang in Narben und Fibrosierungen
  • Stadium IV: klein- und großknotige Zirrhose der Leber
• Tod nach 10-15 Jahren infolge Leberversagen

Klinik: 

• frühzeitig hartnäckiger Pruritus (Serumgallensäuren-Ablagerung in der Haut)
• Xanthelasmen in der Haut (hellgelbe Platten) infolge Hypercholesterinämie. Steht eine Lipoidvermehrung im Vordergrund, spricht man von biliärer xanthomatöser Zirrhose. 
• Melanose der lichtexponierten Haut
• Arthralgien
• labordiagn. Erhöhung
  • alkalischen Phosphatase
  • LAP
  • Bilirubin
  • Blutlipide (insbes. Cholesterin)

Sekundäre biliäre Zirrhose

Durch extrahepatische Cholestase (ev. auf dem Boden einer chronisch-rezidivierenden Cholangitis) mit Übertritt von Galle ins Leberparenchym ==> cholestatische Leberzirrhose bei Verschluss der großen Gallenwege

Klinik: 

• Verschlussikterus
• alkalische Phosphatase im Serum stark erhöht
• laparoskopisch große, grüne, meist glatte Leber
• Fieberschübe, Schüttelfrost, Pruritus
• beschleunigte BKS