Charakterisiert sind diese Erkrankungen durch einen negativen Rheumafaktor-Test , das Fehlen von Rheumaknoten und durch einen entzündliche Beteiligung des Achsenskeletts (Sakroiliakalgelenk, Spondylitis)
Genetische Disposition: häufige Assoziation mit HLA-B27
Meist männliches Geschlecht und diverse Erbfaktoren
Mikroorganismen und Viren, die dem HLA-B27 ähneln (molecular mimicry), können entweder eine Autoimmunreaktion auslösen oder zur Immuntoleranz gegenüber diesen Mikroorganismen führen (Kreuztoleranz-Hypothese)
Zu dieser Gruppe von Erkrankungen zählen
Chronisch-entzündliches, teils destruktives, teils metaplastisch-produktives Leiden mit bevorzugtem Befall des Achsenskeletts.
Die Erstmanifestation findet im zwischen 15. - 30. LJ statt, ♂ : ♀ = 4 : 1.
Bei 95% der Patienten besteht eine Assoziation mit HLA-B27!
Bestehende genetische Disposition und Vorhandensein eines bakteriellen Antigens (Klebsiella?) führen zu entzündlichen Veränderungen an den Wirbelgelenken und dem Iliosakralgelenk
==> Bindegewebsproliferation mit chondroider Umwandlung des Kollagens und anschließender enchondraler Ossifikation des neugebildeten Knorpels ("Exophyten").
Die bevorzugten Stellen der Bindegewebsneubildung sind
Die Entzündung und Verknöcherung greift auf die Wirbelkörperoberfläche bzw. den Discus intervertebralis über ==> Spondylitis, Discitis
Charakterisiert durch die Trias
Betroffen meist Männer im 30. - 40. LJ, bei 80% der Patienten Assoziation mit HLA-B27
Vorausgegangene Infektionen des Gastrointestinal- oder Urogenitaltraktes lösen eine Autoimmunreaktion (Kreuzreaktion) aus:
einige Wochen nach Urethritis oder Diarrhöe sind die Gelenke betroffen
- Symptome: beginnende Steifheit und Rückenschmerzen
- Oft sind Knöchel, Knie- und Fußgelenke betroffen, im fortgeschrittenen Stadium ist auch die Wirbelsäule mit einbezogen (CAVE. Verwechslung mit M. Bechterew!)
Extraartikuläre Folgen:
Chronisch-schubweise verlaufende Erkrankung mit
Assoziation von HLA-B5
Ausgangspunkt ist eine vermutlich durch eine exogenes Agens (Virus?)
ausgelöste Schleimhautentzündung.
Von dort aus kommt es (bei genetischer Disposition) zur Freisetzung von
Immunkomplexen in die Zirkulation
==> Immunkomplexvaskulitis, die eine generalisierte Krankheit hervorruft.
Eine Störung der thrombozytären und plasmatischen Gerinnung führt zur gesteigerten Thrombozytenadhäsion, damit zur Erhöhung von Faktor VIII- und der Fibrinogenkonzentration
==> gesteigerte Thromboseneigung