Lungenemphysem

Ein Lungenemphysem (gr. emphysaein hineinblasen) ist eine Überdehnung des Lungengewebes mit  irreversibler Vergrößerung des Luftraums distal der Bronchioli terminales durch Zerstörung von Alveolen u. Lungensepten.

Pathogenese

In der Pathogenese wirken meist verschiedene Faktoren zusammen: Enzymmangel (a1-Antitrypsin) bzw. -überproduktion (Elastase), Alter und exogene Faktoren (Rauchen!!).

Wesentlich scheint eine Strukturstörung des Stützgerüstes im Bereich kleiner Lungeneinheiten (Azini und Alveolarwände) zu sein: Bestandteile dieses Stützgerüstes sind elastische Fasern und Proteoglykane. Ein Ungleichgewicht von abbauender Elastase (auf Makrophagen und Granulozyten) und diese hemmendem a1-Antitrypsin führen zur Zerstörung des Stützgerüstes. 
Ein weiterer schädigender Faktor ist eine chronische Überdehnung mit verminderter Perfusion und Atrophie der Alveolen.

Morphologische Formen:

Emphysemarten (nach der Pathogenese):

Altersemphysem

Durch interstitielle Fibrose und Kalkeinlagerung in die Bronchialknorpel, sowie durch Elastizitätsverlust der Alveolen (verringerte Elastinproduktion im Alter) ==> Totalkapazität annähernd konstant, das Residualvolumen nimmt auf Kosten der Vitalkapazität zu. Die Leistungsbreite ist eingeschränkt, da die O2-Aufnahme um 30% reduziert wird. 

Es entwickelt sich ein diffuses panazinäres Emphysem.

Raucheremphysem

Das Rauchen ist der häufigste auslösende Faktor in der Entstehung eines Lungenödems. 2 Angriffspunkte werden diskutiert:

  1. Verringerte Elastinsynthese
    Bestandteile des Zigarettenrauches hemmen die Lysyloxidase, die für die Quervernetzung des Tropoelastins bei der Synthese des Elastins notwendig ist.
  2. Vermehrter Elastinabbau
    Elastin wird durch die Elastase, ein proteolytisches Enzym von Granulozyten, Makrophagen etc.,  abgebaut. Die Elastase wird jedoch durch die Wirkung von a1-Antitrypsin (Globulin aus der Leber, siehe a1-Antitrypsin-Mangel) inaktiviert und stellt somit einen Schutzfaktor für die Lunge dar. Rauchen hemmt das a1-Antitrypsin. Gleichzeitig führt Rauchen zu einer erhöhten Aktivität der Entzündungszellen mit vermehrter Produktion von Elastin

Emphysem als Folge einer chronischen Bronchitis

Die chronische Entzündung führt zu vermehrter Produktion von Elastase in den Alveolarmakrophagen (==> Staubemphysem) und Granulozyten, was zum Verlust an elastischen Fasern führt.

a1-Antitrypsin-Mangel

Etwa 2% aller Emphysembildungen sind auf genetisch bedingten a1-Antitrypsin-Mangel zurückzuführen. Dadurch wird wiederum verstärkt Elastin abgebaut.

Interstitielles Emphysem

Luft dringt von der Lunge aus in Bindegewebe (Thoraxverletzung, Barotrauma, Riss einer Emphysemblase beim Husten, wenn die Ausatmung behindert ist).

Die Luft breitet sich dann vom Lungenparenchym ins Mediastinum aus und dringt dann in die Subkutis  (Knistern der Haut) ==> Hautemphysem

Kleinere Luftmengen können resorbiert werden, größere Luftmengen können aber kleine Lungegefäße zusammendrücken.

Klinik: 

==> Hyperkapnie ==> Arteriolenkontraktion ==> Pulmonale Hypertonie

Diagnostik: 

Therapie: