Angeborene Herzfehlbildungen

Etwa 1% der Kinder haben Herzfehlbildungen!

Ätiologie:

• Trisomie 21 (Down-syndrom) ==> 40% haben Ventrikelseptumdefekt
• Turner-Syndrom (X0) ==> Ventrikelseptumdefekt + Aorthenisthmusstenose
• Virusinfekte (Röteln!) in der 4.- 6. SSW
• Immunsuppressiva, Alkohol, Zytostatika, Hypoxie, Strahlung,...

Aortenisthmusstenose (siehe dort)

Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt:

"Links-Rechts-Shunt" := Blutfluss arteriell ==> venös

Durch das vermehrte Blutvolumen im Lungenkreislauf kommt es zum vermehrten Blutangebot an das linke Herz ==> linksventrikuläre Volumenbelastung.

Aufgrund des Anstiegs des Lungengefäßwiderstandes steigt der rechtsventrikuläre Druck, was schließlich zu einer Shuntumkehr (Rechts-Links-Shunt) führen kann ==> zentrale Zyanose.

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Durch die höheren Drücke strömt Blut vom linken in den rechten Vorhof ==>

• Volumenbelastung des rechten Ventrikels (==> Dilatation) ==>
• erhöhter pulmonaler Blutfluss (==> pulmonale Hypertonie)

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Durch die höheren Drücke strömt Blut vom linken in den rechten Ventrikel ==>

Druck und Volumenbelastung des rechten Ventrikels

Offener Ductus arteriosus Botalli (Ductus arteriosus persistens)

Physiologie:

• Vor der Geburt ist der Ductus Botalli die physiologische Umgehung des Lungenkreislaufs, d.h. O₂-reiches Blut (aus der  Nabelvene) fließt vom rechten Ventrikel (exakter: von der Pulmonalarterie) durch den Ductus in den Aortenbogen.
• Unmittelbar nach der Geburt ändern sich durch die Entfaltung der Lungen die Druckverhältnisse und der Ductus Botalli kollabiert, etwa 2 Wochen nach der Geburt verschließt er sich durch Obliteration.

Pathologie:

Bleibt die Obliteration aus, dann fließt Blut aus der Aorta über den Ductus Botalli in die Pulmonalarterie und damit in den Lungenkreislauf ==> vermehrtes Volumen im Lungenkreislauf ==> gesteigertes Blutangebot an das linke Herz ==> Volumenbelastung des linken Ventrikels ==> Amplitude des arteriellen Blutdrucks steigt.

Das Shuntvolumen wird dabei durch den Kaliber des offenen Ductus bestimmt.

Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt:

"Rechts-Links-Shunt" := Blutfluss venös ==> arteriell

Symptome:

durch schlechte O2-Sättigung desd Blutes aufgrund der Umgehung der Lunge ==>

• zentrale Zyanose
• Trommelschlegelfinger
• erhöhte Infektanfälligkeit, Minderentwickung

Morbus Fallot (siehe dort)

Transposition der großen Gefäße

Durch abnorme Entwicklung des Septum aorticopulmonale ==>

Aorta entspringt dem rechten Ventrikel und liegt vor dem Truncus pulmonalis (aus dem linken Ventrikel).

Damit bestehen zwei getrennte Kreisläufe (Pulmonalkreislauf und systemischer Kreislauf).

Bis zur Geburt existiert aber über das offene Foramen ovale und den Ductus Botalli ein Blutaustausch zwischen den beiden Kreisläufen, und die Zyanose ist nur gering ausgeprägt. Verschließen sich aber diese Verbindungen, dann entwickelt sich eine ausgeprägte Zyanose.

Ohne OP oder eine zusätzliche Querverbindung über einen VSD stirbt das Kind an Hypoxie und Herzinsuffizienz.