Nebenniere

Die Nebennieren wiegen zusammen etwa 8-10g und liegen retroperitoneal oberhalb und medial der oberen Nierenpole. Sie bestehen aus Nebennierenrinde (Kortex, ca. 90% des Gewichts) und Nebennierenmark (Medulla).

Der Kortex
ist 3-schichtig und produziert je nach Enzymbesatz verschiedene Steroidhormone:

• Zona glomerulosa: Mineralokortikoide: Aldosteron
  bewirkt in der Niere in den Zellen des Sammelrohres und des distalen Tubulus ein Aktivierung der Na/K-ATPase ==> Erhöhte Na⁺-Rückresortion, erhöhte Wasseraufnahme, erhöhte K⁺ und H⁺-Sekretion
• Zona fasciulata: Glukokortikoide: Kortisol
• Zona reticularis: Androgene (DHEA und Androstendion)

Die Produktion der Steroidhormone wird durch ACTH (adrenocorticotrophes Hormon) aus der Hypophyse stimuliert, die Produktion der Mineralocortikoide erfolgt zusätzlich durch Angiotensin II und Hyperkaliämie.

 Das in der NNR produzierte Kortisol wirkt im Sinne einer Feedbackhemmung auf Hypothalamus (Hemmung von corticotrophin releasing hormon = CRH) und Hypophyse (Hemmung von ACTH).

Die Medulla
produziert nach Sympaticus-Stimulation vorwiegend Adrenalin (=Suprarenin), in geringerer Menge auch Noradrenalin.

Erkrankungen:

• Nebenniereninsuffizienz
  • primäre Nebenniereninsuffizienz (M. Addison)
  • Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
• Überfunktionssyndrome der Nebennierenrinde:
  • Primärer Hyperkortisolimus (Cushing-Syndrom)
  • Sekundärer Hyperkortisolismus (M. Cushing)
  • Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)
  • Sekundärer Hyperaldosteronismus
  • Adrenaler Androgenexzess - Adrenogenitales Syndrom (AGS)
    
• Überfunktion des Nebennierenmarks: Phäochomozytom

Inzidentalom

in 99,9% gutartiger, zufällig entdeckter Tumor der Nebenniere, muss in 6-monitgen Intervallen überwacht werden, OP erst ab einer Gräße von 5cm

Nebennierenrindenkarzinom

(nur 0,01% der Inzitendalome).

Sehr schlechte Prognose.

Therapie:

• Resektion
• Chemotherapie mit Mitotane (DDT-Abkömmling mit hoher Spezifität auf Glukokortikoid-sezernierende Zellen der NNR)