Eine Lungenfibrose ist der Endzustand von interstitiellen Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, bei denen es zu einer irreversiblen Vernarbung des Lungenparenchyms kommt. (Endzustand: Wabenlunge)
Im Verlauf des Fibrosierungsprozesses gehen auch Gefäße zugrunde, so dass auch die am Gasaustausch beteiligte Fläche verringert wird ==> pulmonale Hypertonie ==> Cor pulmonale
Durch den Vernarbungsprozess kommt es auch zu einer Schrumpfung der Lunge mit Abnahme des intrathorakalen Gasvolumens ==> Abnahme der Ventilation ==> alveoläre Hypoventilation. Der pCO2 kann infolge reflektiver Hyperventilation normal oder sogar erniedrigt sein.
Ätiologie unbekannt
Pathogenese
Beginn durch Aktivierung von Alveolarmakrophagen (Immunkomplexe?), diese setzen chemotaktische Faktoren frei, die neutrophile Granulozyten anlocken. Ausserdem sezernieren sie Wachstumsfaktoren (IL-1) und Fibronectin, wodurch Fibroblasten zur Proliferation angeregt werden.
Angelockte Neutrophile sezernieren Oxidantien und Enzyme (Elastase, Myeloperoxidase), die eine interstitielle Entzündung vermitteln.
Der entzündliche Prozess führt zu einer Verwachsung der Alveolarwände, es kommt zur Bildung von Bindegewebssträngen usw., bis sich ein funktionsloses Narbengewebe bildet.
Klinik:
- zu Beginn Dyspnoe, Hypoxie, Hyperkapnie
- Infolge des reduzierten Gefäßquerschnitts steigt der Pulmonalarteriendruck mit der Entwicklung eines Cor pulmonale.
Der Begriff "Hammam-Rich-Syndrom" sollte dem rapide progressiven Verlauf vorbehalten bleiben, der innerhalb weniger Monate zum Tod führt (Quelle: Riede, Schäfer - Pathologie)
Gelegentlich findet man bei den Kollagenosen eine fibrosierende Mitbeteiligung der Lungen:
- SLE
- Dermatomyositis
- Sclerodermia generalisata
- Akutes rheumatisches Fieber (nur selten Lungengewebsveränderungen)
- Progredient chronische Polyarthritis