Anämie

Def.: reduzierte Erythrozytenzahl, reduziertes Hämoglobin (Hb), reduzierter Hämatokrit

Symptome:

Diagnostik:

Ursachen

verminderte Produktion
reine Aplasie der Erythrozytenreihe (pure red cell aplasia)
  • angeboren: kongenitale dyserythropoetische Anämie (CDA), isolierte Erythrozytenaplasie ("Diamond Blackfan"-Syndrom)
  • erworben: medikamentös-toxisch
aplastische Anämie (Aplasie mehrerer Zelllinien mit Panzytopenie)
  • angeboren: z.B. Fanconi-Anämie
  • erworbene aplastische Anämie
Knochenmarksverdrängung Leukämie, tumoren, Speicherkrankheiten, myelodysplastisches Syndrom
Störungen der DNA-Synthese Vit-B12-Mangel, Folsäuremangel
Erythropoetinmangel renale Anämie
kombinierte Produktionsstörungen Anämie der chronischen Erkrankung (Entzündung, Infektion, Tumor)
gesteigerter Abbau (Hämolyse)
angeborene Membrandefekte hereditäre Sphärozytose, Elliptozytose, Stomatozytose, Akanthozytose, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
angeborene erythrozytäre Enzymdefekte Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD), Pyruvatkinase
angeborene Hämoglobindefekte
  • Sichelzellanämie, Hämoglobin C
  • Thalassämien
Antikörper-vermittelt Wärme/Kälteantikörper, Iso/Auto-AK, arzneimittelinduzierte AK (z.B. Penicillin, a-Methyldopa)
Infektionen z.B. Malaria
mechanisch
  • Marschhämoglobinurie
  • mikroangiopathische hämolytische Anämie (z.B. hämolytisch urämisches Syndrom HUS)
  • Anämie bei künstl. Herzklappe
  • Hypersplenismus
  • Verbrauchskoagulopathie
  • bei kavernösen Hämangiomen
chemisch z.B. bei Kupferintoxikation (selten)
Lipidstoffwechselstörung z.B. bei Zieve-Syndrom, A-b-Lipoproteinämie
Blutverlust
über Magen-Darm-trakt, Urin, Darm, Vagina Anämie entsteht erst nach Erschöpfung der Eisenspeicher
Traumatisch in der Akutphase meist normales Hb und Hkt

Im Detail:

1. Bildungsstörungen

Die Bildungsstörung kann betreffen:

a) Hb-Bildungsstörung

Hb-Mangel bei normalem Zellwachstum führt zu kleinen Erythrozyten, die zuwenig Hb eingelagert haben: hypochrome, mikrozytäre Anämie. Die Erythrozyten zeigen eine Poikilozytose (unregelmäßig geformt) und Anisozytose (unterschiedliche Größen)

Ursachen:

b) DNA-Synthesestörung = Megaloblastäre Anämie

Aufgrund einer Mangelversorgung mit Substraten der DNA-Synthese (Vitaminmangel etc.) werden zu wenige Blutzellen gebildet. Da dennoch eine ausreichende Hb-Produktion stattfindet, bei führt die Bildungsstörung der Erythrozyten zu großen, Hb-reichen Erys (Megaloblasten), welche rasch zerfallen.

==> hyperchrome, makrozytäre Anämie. 

Da auch die Bildung anderer Blutzellen vermindert ist, treten hypersegmentierte Granulozyten auf.

Insbesondere sind für die DNA-Synthese wichtig:

Cobalamin (Vitamin B12)

Folsäure

Ursachen:

c) Aplastische Anämie

Durch Bildungsstörung im Knochenmark es kommt zu einer Panzytopenie, d.h. alle myeloischen Zellen sind vermindert.

Klinik: Blässe (Anämie), Blutungen (Thromozytopenie), Infektneigung (Granulozytopenie)

d) Proliferationsstörungen der erythropoetischen Stammzellen (Erythroblasten)

e) Erythropoetinmangel bei Niereninsuffizienz

zusätzlich Eisen- und Folsäureverluste durch die Dialyse

f) Verdrängung z.B. durch Leukämien

g) sonstiges

akute Infekte (Befall von Erys z.B. bei Malaria, Phagozytose der Erys durch Makrophagen)

2. Hämolytische Anämie

Klinik: Blässe, leichter Ikterus, Splenomegalie, Urobilinogenurie

a) kongenital:

b) (Auto)Immunhämolytische Anämie

Hämolyse durch Antikörper (Iso-AK gegen Erys z.B. in Spenderblut, Auto-AK gegen eigene Erys)
Nachweis von AK gegen Erythrozyten mittels Coombs-Test

Klassifikation:

Auto-AK können natürlich durch Entstehung von Neoantigenen gebildet werde, häufiger jedoch durch Störungen der AK-Bildung im Zuge von Erkrankungen des lymphoretikulären Gewebes (benigne z.B. infektiöse Mononukleose, malignen z.B. lymphat. Leukämien, monoklonalen Gammopathien etc.)

Wärmeagglutinine können bei 37°C die Erys agglutinieren, wirken als Opsonine  ==> Hämolyse in Milz und Leber.

Kälteagglutinine können nur bei niedrigen Temperaturen die Erys agglutinieren, v.a.in den Akren.

Kältehämolysine sind IgG, die bei niedrigen Temperaturen an Erys binden. Bei normalen Temperaturen kommt es dann durch Komplementaktivierung zur Hämolyse

Symptome:

Komplementaktivierung: z.B. paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

c) Toxisch bedingte hämolytische Anämien

Gifte:

d) Mechanische Anämien