Polyneuropathien

systemische Krankheiten der peripheren Nerven. Betroffen sind motorische, sensible und vegetative Nervenfasern.

Einteilungen:

nach Verteilungsmuster:

• distale, symmetrische Form (häufigste Form, da v.a. die langen Nerven erkranken)
• Schwerpunkt-PNP
• Mononeuritis multiplex

Nach Befalle von Markscheiden oder Axon:

• segmentale Markscheidenveränderung
• axonale Degeneration
• gemischte

nach Ätiologie:

Symptomatik:

• schlaffe Lähmungen
  • nicht auf das Versorgungsgebiet einzelner Nerven beschränkt
  • Muskeleigenreflexe abgeschwächt - ausgefallen
• sensible Reizerscheinungen
  • Parästhesien
  • umschriebene und zeihende Schmerzen, Dehnungs- und Druckschmerz der Nerven
  • sensible Symptome meist symmetrisch, distal betont, strumpf- oder handschuhförmig
  • nächtliche Parästhesien, die in den Beinen beginnen und sich ausbreiten. Besserung bei Bewegung
• sensible Ausfallserscheinungen
  • Berührungsempfindung
  • Vibrationsempfindung
  • Schmerz- und Temperaturempfindung
  • Hypästhesie und Dysästhesie
  • Beeinträchtigung der Propriozeption ==> ataktische PNP
• vegetative Störungen
  • Gefäßlähmung mit Zyanose (besonders distal)
  • Hyperhidrose oder Anhidrose
  • trophische Störungen der Haut und der Nägel, abnorme Pigmentierung
  • kardiale Symptome
  • Blasen- und Mastdarmlähmung

Die Symptomatik kann akut oder subakut Auftreten. In diesem Fall ist die Chance auf vollständige Wiederherstellung meist gut. Langsame Progedienz zeigt eine geringe Besserungstendenz.

Diagnostik:

EMG und NLG:

• Motorische NLG (N. medianus, N.Ulnaris, N. tibialis, N. peronaeus)
• Sensible NLG (N. medianus sensibel antidrom, Untersuchung auf Karpaltunnelsyndrom)
• Sensibel-orthodrome NLG des N. suralis
• EMG aus 2-3 Muskeln der unteren Extremität: Suche nach neurogenen Veränderungen der Potentiale und Beurteilung des Rekrutierungs- und Interferenzmusters

Bei primärem Markscheidenbefall ist die NLG verringert. Bei primär axonaler Schädigung ist die NLG normal, jedoch treten im EMG Fibrillationen und reduzierte Rekrutierung auf.

Labor:

Stufe 1:

• BSG, Blutbild, Elektrophorese, CRP
• Leberenzyme inkl. g-GT
• BZ-Tagesprofil, oGTT, HbA1C
• Elektrolyte
• Harnstoff, Kreatinin (Clearance)
• Vit-B12, Folsäure im Serum
• Rheumafaktoren
• Antinukleäre AK

Stufe 2:

• T3, T4, TSH
• Schilling-Test
• Immunelektrophorese
• Bence-Jones-Proteine (Urin)
• GM1-AK
• Carbodeficientes Transferrin (CDT)
• Molekulargenetische Untersuchungen
• Bronchialzytologie
• Mikrobiologie
• Urin- Blutproben auf toxische Substanzen
• Tumormarke und VAskulitis-Parameter
• Liquoruntersuchung
• Tumorsuche
• Muskel- oder Nervenbiopsien, manchmal Haut oder Schleimhaut

Therapie:

Die üblichen Schmerzmittel sind bei PNP meist wirkungslos. Die Schmerztherapie muss daher zentral ansetzen:

• Carbamazepin
• Gabapentin
• trizyklische Antidepressiva mit analgetischer Wirkung:
  • Clomipramin (Anafranil^®)
  • Amitriptylin (Saroten^®)

Vitaminbehandlung ist nur bei Avitaminosen sinnvoll.

Spezielle Polyneuropathien:

Metabolische Polyneuropathien:

• Diabetische Polyneuropathie (siehe dort)
• Polyneuropathie bei Urämie:
  Bei Dialysepatienten oder chronischer Urämie findet sich in etwa 25% eine distale, symmetrische PNP, die Myelinscheiden und Axone gleichermaßen betrifft. Besserung nach Nieren-TX
• Hepatische Polyneuropathie:
  Bei primär biliärer Zirrhose, Virushepatitis und chronischer Hepatopathie tritt eine symmetrische, demyelinisierende PNP auf
• PNP bei Schilddrüsenkrankheit:
  sensomotorische, distale, symmetrische PNP bei Hypo- und Hyperthyreose. Bei Hypothyreose ev. zusätzlich Engpasssyndrome (Karpaltunnelsyndrom)
• Critical-illness Polyneuropathie (CIP)
  Bei Patienten mit langdauernder Sepsis und Multiorganversagen. Vermutlich endogen-toxische Schädigung der motorischen Nerven (sensibele Funktionen erhalten). Relativ häufig!
  Symptomatik: Schlaffe, atrophische Lähmung aller Extremitäten inkl. Atemmuskulatur. Wird oft erst spät bemerkt (Analgosedierung auf der Intensivstation) ==> Verlängerung der Beatmungszeiten
  Behandlung: Noch unklar (NMDA-Antagonisten?)

Polyneuropathie bei Vitaminmangel und Malabsorption:

• Bei Vit-B₁₂-Mangel: funikuläre Spinalerkrankung mit Begleit-PNP
• Bei Vit.-B₁-Mangel: Beriberi-Syndrom (symmetrische, sensomotorische PNP) ==> Gefahr einer akuten Wernike-Enzephalopathie
• Bei Vit.-B₂-Mangel: Pellagra mit Hauterscheinungen, Durchfall, PNP
• Sprue (Zöliakie)
• Hungerpolyneuropathien
• Anorexia nervosa

Toxisch ausgelöste Polyneuropathien:

• Alkohol (siehe dort)
• Medikamente
• Lösungsmittel
• Drogen
• Stoffwechselstörungen
• Vergiftungen mit Schwermetallen
  • Blei (Streckerlähmung an Armen, Hand, Fingern, Unterschenkeln)
  • Thallium (Hyperpathie der Fußsohlen, absteigende Lähmungen aus dem Beckengürtel)
  • Arsen (Schmerzen ähnlich zu Thallium-Intox, Lähmungen und sensible Ausfälle an Armen (N. radialis) und Beinen (N. peronaeus))

Meist distale, symmetrische, sensomotorische PNP, aber auch Schwerpunktneuropathien. Axone und Myelinscheiden können betroffen sein.

Polyneuropathien bei Kollagenosen:

• Panarteriitis nodosa
  • Mononeuritis multiplex: Lähmung mehrerer einzelner Nerven an den Extremitäten, ev. komb. mit Hirnnervenlähmungen
  • symmetrische PNP
• PNP bei rheumatoider Arthritis
  Immunkomplexangiitis (Typ III-Reaktion) der Vasa nervorum ==> PNP vom Markscheidentyp
  • Mononeuritis multiplex: Nn. ulnaris, medianus, radialis, ischiadicus, saphenus
  • sensible Neuropathie (Finger ohne Daumen)
  • akute PNP der Beine mit sensiblen Reizsymptomen, gefolgt von sensomotorischen Ausfällen
  • Alle Formen sind mit schweren trophischen Störungen der Haut begleitet ==> Nekrosen
• Andere:
  • SLE
  • Churg-Strauß-Syndrom
  • Sjögren-Syndrom
  • Kryoglobulinämie

Genetisch bedingte Polyneuropathien:

• Hereditäre, motorische und sensible Neuropathien (HMSN)
  • Typ I: Charcot-Marie-Tooth-Krankheit
  • Typ II
  • Typ III: Dejerine-Sottas-Krankheit
• Andere:
  • Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (tomakulöse Neuropathie)
  • PNP bei akute, intermittierender Porphyrie
  • PNP bei Amyloidosen
  • PNP bei Leukodystrophien

Entzündliche Polyneuropathien:

• Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom): siehe dort
• PNP bei direktem Erregerbefall
  • Lues
  • Borrelien
  • Zoster
  • Lepra
  • HIV-assoziierte Neuropathien
• Botulismus

Dysproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien:

• Gammopathien
  Infiltration der Nerven ==> immunologische Markscheidenschädigung. Auftreten selbst bei benignen Gammopathien (MGUS)
• Paraproteinämien (M. Waldenström)